Qu’est-ce que le syndrome néphrotique ?
Le syndrome néphrotique n’est pas une maladie en soi, mais un ensemble de signes qui indiquent que vos reins ne fonctionnent plus correctement. Ce sont les filtres naturels des reins - les glomérules - qui sont endommagés. Normalement, ils retiennent les protéines dans le sang. Quand ils sont abîmés, ces protéines fuient dans les urines, ce qu’on appelle une proteinurie massive. En France et au Canada, on estime qu’environ 2 à 7 adultes sur 100 000 développent ce syndrome chaque année. Chez les enfants, c’est plus fréquent : entre 1 et 6 ans, c’est l’une des causes les plus courantes de problèmes rénaux.
Les trois signes clés : protéines, œdèmes et cholestérol
Le syndrome néphrotique se reconnaît par trois symptômes visibles et mesurables. Le premier, c’est la proteinurie : plus de 3,5 grammes de protéines par jour dans les urines. Pour un adulte, c’est comme si une cuillère à soupe de protéines passait chaque jour dans les toilettes. Ce n’est pas une simple urine mousseuse - c’est un signal d’alerte majeur. Beaucoup de patients disent avoir remarqué des urines très moussantes avant même de ressentir autre chose.
Le deuxième signe, c’est l’œdème. Ce n’est pas juste un léger gonflement des chevilles. C’est une rétention d’eau massive. Chez les enfants, les yeux sont souvent les premiers à gonfler, surtout le matin. Chez les adultes, les jambes, le ventre, voire les poumons peuvent se remplir de liquide. Certains patients gagnent 5 à 15 kilos en quelques semaines, simplement à cause de l’eau retenue. C’est ce qui pousse beaucoup de gens à croire qu’ils ont pris du poids pour d’autres raisons - jusqu’à ce que le gonflement devienne trop évident.
Le troisième signe, moins visible mais tout aussi important, c’est l’hyperlipidémie. Votre taux de cholestérol explose, souvent au-delà de 300 mg/dL. Ce n’est pas lié à votre alimentation. C’est votre foie qui tente de compenser la perte de protéines en produisant plus de lipides. Cela augmente le risque de caillots sanguins, ce qui rend la maladie encore plus dangereuse.
Comment diagnostique-t-on le syndrome néphrotique ?
Pas de diagnostic à l’œil nu. Il faut des tests. Le premier est un bilan urinaire de 24 heures : on recueille toutes vos urines pendant un jour entier pour mesurer exactement combien de protéines vous perdez. Si c’est plus de 3,5 g, on parle de syndrome néphrotique. En parallèle, on mesure votre taux d’albumine dans le sang. S’il descend en dessous de 30 g/L, c’est un autre critère. Le cholestérol total et les triglycérides sont aussi vérifiés.
Enfant ou adulte ? La démarche change. Chez les enfants, si tout correspond et qu’il n’y a pas d’autre maladie connue, on commence souvent le traitement sans biopsie. Mais chez les adultes, on fait presque toujours une biopsie rénale. Pourquoi ? Parce que les causes sont plus variées. Chez un enfant de 4 ans, c’est presque toujours une maladie appelée maladie à changements minimes. Chez un adulte de 55 ans, ça peut être une maladie auto-immune, le diabète, ou une forme appelée glomérulosclérose segmentaire et focale (FSGS).
Les causes : pourquoi vos reins fuient-ils ?
La cause la plus fréquente chez les enfants (80 à 90 % des cas) est la maladie à changements minimes. C’est une maladie du système immunitaire qui endommage les podocytes - les cellules qui forment les filtres des reins. Elle répond très bien aux corticoïdes. Chez les adultes, c’est différent. Le FSGS représente environ 40 % des cas. La néphropathie membraneuse en fait 30 %. Et le diabète est responsable de 20 à 30 % des cas chez les plus de 65 ans.
Il y a aussi les causes secondaires : le lupus, les infections comme l’hépatite B ou C, certains médicaments comme les anti-inflammatoires (NSAID) ou la pénicillamine. Et puis, il y a les formes génétiques, rares mais graves. La néphrose congénitale du type finlandais, causée par une mutation du gène NPHS1, se manifeste dès les premiers mois de vie avec une perte de protéines supérieure à 10 g par jour. Ces cas-là ne répondent pas aux corticoïdes et nécessitent une prise en charge très spécifique.
Le traitement : corticoïdes, médicaments et mode de vie
Le traitement dépend de l’âge et de la cause. Pour les enfants avec une maladie à changements minimes, le prednisone est le premier choix. La dose est de 60 mg/m² par jour pendant 4 à 6 semaines, puis on diminue progressivement sur 2 à 5 mois. Environ 80 à 90 % des enfants entrent en rémission en moins d’un mois.
Chez les adultes, c’est moins simple. Le prednisone est aussi utilisé, mais à raison de 1 mg/kg par jour (jusqu’à 80 mg max) pendant 8 à 16 semaines. La réponse est moins bonne : seulement 60 à 70 % répondent, et plus de la moitié font des rechutes. Quand ça ne marche pas, on passe à d’autres traitements : les inhibiteurs de la calcineurine comme le tacrolimus ou le cyclosporine, ou même le rituximab, un médicament qui cible les cellules immunitaires.
Un autre pilier du traitement, c’est les inhibiteurs de l’ECA ou les ARA II (comme l’losartan ou le ramipril). Ils ne guérissent pas la maladie, mais ils réduisent la protéinurie de 30 à 50 % et protègent les reins à long terme. Leur objectif : une pression artérielle en dessous de 130/80 mmHg.
Le régime alimentaire : moins de sel, pas trop de protéines
Un bon régime n’est pas un luxe - c’est une partie essentielle du traitement. Le sel est le pire ennemi des œdèmes. Réduire l’apport à moins de 2 000 mg par jour (soit environ une cuillère à café) peut faire baisser les gonflements de 30 à 50 % en seulement 72 heures. Cela signifie : pas de charcuterie, pas de soupes en boîte, pas de fast-food.
Et les protéines ? On pourrait penser qu’il faut en manger plus pour compenser la perte. C’est faux. Une consommation trop élevée (plus de 1,2 g/kg/jour) peut aggraver la fuite rénale. L’idéal : 0,8 à 1,0 g de protéines par kilo de poids corporel. Pour une personne de 70 kg, cela fait entre 56 et 70 grammes par jour. Pas plus. Les œufs, le poulet, le poisson, les légumineuses - c’est suffisant.
Les risques et complications : attention aux caillots et aux infections
Le syndrome néphrotique n’est pas juste une maladie des reins. Il augmente le risque de caillots sanguins. En cas d’albumine sanguine inférieure à 2,0 g/dL, le risque de thrombose veineuse rénale est multiplié par 2 à 4. C’est grave : un caillot dans la veine rénale peut détruire le rein. Certains patients reçoivent des anticoagulants comme la warfarine ou l’heparine, surtout s’ils ont déjà eu un caillot.
Autre risque : les infections. Les protéines qui fuient dans les urines incluent des anticorps essentiels. Sans eux, vous êtes plus vulnérable. Les pneumonies, les infections de la peau, même les infections bénignes peuvent devenir graves. C’est pourquoi les vaccins sont cruciaux. Les vaccins inactivés (grippe, pneumocoque) sont sûrs. Mais les vaccins vivants (rougeole, varicelle) sont interdits pendant le traitement par corticoïdes.
Rechutes et pronostic : ce qu’il faut savoir
Les rechutes sont fréquentes, surtout chez les enfants. Environ 60 à 70 % en font au moins une. Elles surviennent souvent après un rhume ou une infection virale. C’est pourquoi on conseille de faire un test d’urine chaque semaine pendant la période à risque. La rémission, c’est trois urines consécutives sans protéines. La rechute, c’est trois urines avec une trace 2+ ou 3+.
Le pronostic dépend de la cause. Avec une maladie à changements minimes, 95 % des enfants ont une survie rénale à 10 ans. Avec le FSGS, c’est entre 50 et 70 %. Avec le diabète, c’est seulement 40 à 50 %. Ce qui compte le plus : si la protéinurie reste supérieure à 1 g/jour malgré le traitement, le risque de défaillance rénale augmente de 4,2 fois. Le but du traitement n’est pas juste de faire disparaître les œdèmes - c’est d’atteindre une rémission complète.
Les nouvelles thérapies : vers une médecine plus précise
La recherche avance vite. En 2023, la FDA a approuvé le budesonide (Tarpeyo) pour une forme de néphropathie, avec des résultats prometteurs pour certains cas de FSGS. Dans les essais, il a réduit la protéinurie de 31 à 59 %. Un autre médicament, le sparsentan, a montré une réduction de 47,6 % de la protéinurie contre seulement 14,7 % avec un traitement classique.
Des études comme NEPTUNE identifient maintenant trois sous-types de FSGS au niveau moléculaire. Cela permettra, dans les prochaines années, de choisir le traitement en fonction du type de maladie, et non plus par essai-erreur. Des thérapies ciblant les podocytes - les cellules des filtres rénaux - sont aussi en cours. Dans les modèles animaux, elles réduisent la protéinurie de 60 à 70 %.
Que faire si vous ou votre enfant êtes diagnostiqué ?
Ne paniquez pas. Le syndrome néphrotique est une maladie chronique, mais bien gérée, elle ne mène pas forcément à la dialyse. Le plus important : suivez les contrôles, prenez les médicaments comme prescrit, respectez le régime, et signalez tout signe d’infection ou de gonflement soudain. Les parents qui gèrent bien la maladie chez leurs enfants rapportent souvent que les rechutes deviennent moins fréquentes avec l’âge.
Si vous êtes adulte, parlez à votre néphrologue de votre taux de protéinurie, de votre pression artérielle, et de vos objectifs de traitement. La clé, c’est la persévérance. Ce n’est pas une maladie qu’on guérit en un mois. Mais avec le bon suivi, beaucoup vivent une vie normale.
Qu’est-ce qui différencie le syndrome néphrotique du syndrome néphritique ?
Le syndrome néphrotique se caractérise par une perte massive de protéines dans les urines (plus de 3,5 g/jour), des œdèmes importants et un taux de cholestérol élevé. Le syndrome néphritique, lui, se manifeste par du sang dans les urines, une hypertension et une baisse de la fonction rénale. On y trouve aussi des cylindres de globules rouges dans l’urine - un signe typique absent dans le syndrome néphrotique.
Les corticoïdes sont-ils sûrs pour les enfants ?
Oui, mais avec des effets secondaires. Les enfants prennent souvent du prednisone pendant plusieurs semaines. Les effets courants incluent une augmentation de l’appétit (et donc une prise de poids), un visage arrondi (« lune de corticoïdes »), de l’irritabilité ou des troubles du sommeil. Ces effets disparaissent généralement après l’arrêt du traitement. Le bénéfice - éviter une insuffisance rénale - l’emporte largement sur les risques à court terme.
Peut-on guérir complètement du syndrome néphrotique ?
Chez les enfants avec une maladie à changements minimes, oui, beaucoup guérissent complètement, surtout après l’adolescence. Chez les adultes, la guérison complète est plus rare. Mais la rémission durable - c’est-à-dire une protéinurie quasi nulle pendant plusieurs années - est un objectif réaliste. Le but n’est pas toujours de guérir, mais de contrôler la maladie pour protéger les reins à long terme.
Faut-il éviter les vaccins pendant le traitement ?
Les vaccins inactivés (grippe, pneumocoque, hépatite B) sont non seulement sûrs, mais recommandés. En revanche, les vaccins vivants (rougeole, oreillons, rubéole, varicelle) sont contre-indiqués pendant le traitement par corticoïdes à fortes doses. Ils peuvent provoquer une infection grave. Vérifiez toujours votre carnet de vaccination avant de commencer un traitement immunosuppresseur.
Quand faut-il faire une biopsie rénale ?
Chez l’enfant, on la fait rarement en premier lieu, sauf si le traitement par corticoïdes ne marche pas après 4 semaines. Chez l’adulte, on la fait presque toujours au diagnostic, surtout si la maladie commence après 12 ans. C’est la seule façon de savoir exactement quel type de lésion rénale est présente, et donc quel traitement est le plus adapté.
Le syndrome néphrotique est-il héréditaire ?
La plupart des cas ne le sont pas. Mais certaines formes rares, comme la néphrose congénitale du type finlandais, sont génétiques et transmises de manière autosomique récessive. Si un enfant est diagnostiqué avant l’âge d’un an, ou s’il y a des antécédents familiaux, un test génétique est recommandé pour éviter un traitement inutile.
